Idiopatická plicní fibróza - 1. část

Idiopatická plicní fibróza je velmi závažné a obtížně léčitelné plicní onemocnění. Jde o specifickou formu chronické progredující fibrotizující intersticiální pneumonie nejasné etiologie. Objevuje se převážně u dospělých jedinců a celosvětově jí trpí kolem 5 milionů lidí. V rámci diferenciální diagnostiky je potřeba odlišit jiné intersticiální pneumonie. Počet nově diagnostikovaných pacientů stoupá. Včasné stanovení diagnózy je proto naprosto zásadní. Klinický obraz idiopatické plicní fibrózy je celkem typický. Hlavními příznaky je progredující námahová dušnost, obraz paličkovitých prstů na nohou i rukou a poslechový fenomén tzv. krepitu. Zásadní je radiologie a u některých pacientů i plicní biopsie. Bez léčby je prognóza velmi špatná, protože střední doba přežití je totiž jen 2-3 roky. Cílem léčby je eliminace akutních exacerbací. V současnosti jsou dostupné dvě účinné látky pirfenidon a nintedanib. Jaké jsou tedy nejčastější chyby v diagnostice a kdy je vhodné zahájit farmakologickou léčbu? To a mnohem více se dozvíte v EUNI kurzu: IPF - idiopatická plicní fibróza – 1. část. Autorkami jednotlivých studijních částí kurzu jsou: prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D., MUDr. Martina Šterclová, Ph.D., MUDr. Martina Plačková. V e-learningovém  kurzu se dále dozvíte, jaký je doporučený postup léčby podle České ftizeologické společnosti a také to, že existuje registr EMPIRE, který představuje nejobsáhlejší databázi pacientů s idiopatickou plicní fibrózou v Evropě.  V České republice pod něj spadá 17 center léčby. Cílem registru EMPIRE je hodnocení incidence, prevalence a úmrtnosti idiopatické plicní fibrózy v regionu střední a východní Evropy a stanovení základních charakteristik pacientů s touto diagnózou.  Nemůžeme opomenout, že pacienti s idiopatickou plicní fibrózou mají vlastní Sdružení, webové stránky s názvem: Portál pro pacienty s idiopatickou plicní fibrózou, které jsou dostupné na www.plicnifibroza.cz.